Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento / Renal tubular acidosis in children: state of the art, diagnosis and treatment

Recientemente se ha detectado un sobre-diagnóstico de acidosis tubular renal (ATR) en niños mexicanos, posiblemente por errores de diagnóstico y desconocimiento de la fisiopatología y bioquímica molecular del padecimiento. El objetivo de la presente publicación es facilitar el conocimiento y la realización del diagnóstico acertado de la ATR, que es una condición clínica poco frecuente a escala mundial. La ATR es la alteración del metabolismo ácido-base producida por el defecto de reabsorción del bicarbonato en los túbulos renales proximales (ATRp o proximal tipo 2) o de la excreción de hidrogeniones en la nefrona distal (ATRd o distal tipo 1). La ATR tipo 4 (hipercaliémica) obedece a alteraciones del metabolismo de la aldosterona. La ATR puede ser primaria, secundaria, adquirida o hereditaria. Las principales alteraciones ocurren en proteínas como la anhidrasa carbónica (AC II y IV), la H+ATPasa, el intercambiador HCO3-/Cl- (AE1) y el cotransportador Na+/HCO3- (NBCe1). El diagnóstico debe incluir la demostración de acidosis metabólica hiperclorémica con hiato aniónico sanguíneo normal (en sangre arterial o arterializada), pH sanguíneo menor a 7.35 en pacientes con acidosis metabólica descompensada (aunque puede encontrarse normal en los casos con compensación completa), alteración del hiato aniónico urinario y del gradiente urinario/sanguíneo de la pCO2. En el caso de la ATR secundaria, es importante determinar el diagnóstico de la enfermedad sistémica que la origina. Con frecuencia, los criterios diagnósticos se acompañan de diversos síntomas como anorexia, poliuria, polidipsia, detención del crecimiento, raquitismo, nefrocalcinosis, litiasis renal y sordera temprana o tardía (en la ATRd). El tratamiento alcalino depende del tipo de la ATR: bicarbonato de sodio para la ATRp o bicarbonato o citrato de potasio para la ATRd. La administración de calcio y vitamina D depende del grado de la alteración ósea.

Overdiagnosis of renal tubular acidosis (RTA) has been recently detected in Mexican children, perhaps due to diagnostic errors as well as in a lack of knowledge regarding the pathophysiology and molecular biochemistry involved in this illness. The objective of the present study is to facilitate the knowledge and diagnosis of RTA, a clinical condition infrequently seen worldwide. RTA is an alteration of the acid-base equilibrium due to a bicarbonate wasting in the proximal renal tubules (proximal RTA, pRTA or type 2 RTA) or due to a distal nephron hydrogen ion excretion defect (distal RTA, dRTA or type 1 RTA). Hyperkalemic, or type 4 RTA, is due to alterations in aldosterone metabolism. RTA may be primary, secondary, acquired or hereditary and frequently presents secondary to an array of systemic diseases, usually accompanied by multiple renal tubular defects. The main defect occurs in the transmembrane transporters such as carbonic anhydrase (CA I and II), H+-ATPase, HCO3-/Cl- (AE1) exchanger and Na+/HCO3- (NBCe1) cotransporter. Diagnosis should include the presence of hyperchloremic metabolic acidosis with normal serum anion gap (done in an arterial or arterialized blood sample), lack of appetite, polyuria, thirst, growth failure, and rickets; nephrocalcinosis and renal stones (in dRTA); abnormal urine anion gap and abnormal urine/serum pCO2 gradient. Diagnosis of a primary systemic disease must be made in cases of secondary RTA. Bicarbonate or potassium citrate therapy, as well as potassium, calcium and vitamin D administration depends on the type and severity of the RTA.

Trasplante renal en pediatría / Renal transplantation in children

Despite being considered a high risk procedure, renal transplantation has been recognized for more than 20 years as the best therapeutic option for children with end-stage renal disease since it is superior than any available dialytic procedure in improving the neuropsychological development and the quality of life. Today pediatric patients have similar graft survival than adults, and 10 year-old children or less have better outcome than any other age group. These remarking results are due to the development of specialized pediatric transplant centers and research programs, improvement in the selection and preparation of donors and recipients, refinement of the surgical technique and the use of new immunossupressive drugs.

El trasplante pediátrico fue considerado durante mucho tiempo de alto riesgo, ya que la sobrevida del injerto no era tan buena como la reportada en pacientes adultos, aún así desde hace 20 años es el tratamiento óptimo para los niños urémicos porque mejora el desarrollo neurológico, psicológico y la calidad de vida en forma muy superior a los procedimientos dialíticos disponibles. Actualmente, gracias al desarrollo de centros de trasplante e investigación especializados en la atención pediátrica, a la mejoría en la preparación y selección de donadores y receptores, en la técnica quirúrgica y a nuevos esquemas inmunosupresores los pacientes pediátricos tienen una sobrevida del injerto similar a la reportada en adultos, de hecho los niños menores de 10 años han logrado tener la mejor sobrevida del trasplante renal de todos los grupos etáreos.

Evolución de 56 niños con glomerulonefritis rápidamente progresiva / Outcome of rapidy progressive glomerulonephritis in 56 children

Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es poco frecuente en niños. El objetivo de esta publicación es informar la presentación clínica, hallazgos histopatológicos, evolución a corto y mediano plazo y resultados del tratamiento con inmunosupresión de 56 niños con GNRP. Material y métodos: El período de estudio fue del 1 de enero de 1985 al 31 de diciembre de 2000. El diagnóstico de insuficiencia renal crónica (IRC) se basó en la reducción permanente de la VFG con depuración de creatinina 70 mL/min/l.73 m2 con fórmula Schwartz y de IRC en fase terminal (IRCT) al requerir diálisis. El diagnóstico histopatológico implicó la presencia de proliferación extracapilar con formación de semilunas y se clasificó como lesión focal o difusa cuando el número de glomérulos involucrados fue < o 50 por ciento, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 56 pacientes. La frecuencia fue de 3.7 casos/año. Predominó el género femenino 1.2:1; edad promedio de 9.9 años (ñ 3.9). La presentación fue de síndrome nefrótico en 47 por ciento, nefrítico en 44 por ciento y el resto con IRCT. A 32 pacientes se les determinó complemento: 13 con hipocomplementemia (40 por ciento) con etiología secundaria a glomerulonefritis post-estreptocóccica (GNPE). Catorce pacientes (25 por ciento) tuvieron lesiones focales y 42 (75 por ciento) difusas. Se practicó inmunofluorescencia en 41 biopsias: en 31 fue positiva; en 10 fue negativa (pauci-inmune) y en 15 muestra insuficiente. Treinta y seis (64.2 por ciento) recibieron tratamiento con inmunosupresión: 24 con esteroides y 12 además, con ciclofosfamida. Cuatro (7.1 por ciento) respondieron al tratamiento: 2 con púrpura de Henoch-Schönlein, 1 con GNPE y 1 con GNRP primaria. Cuarenta y seis (82 por ciento) pacientes tuvieron evolución desfavorable: 36 (64.2 por ciento) a IRCT; 10 (17.8 por ciento) a IRC y 10 se curaron (4 con y 6 sin tratamiento inmunosupresor). Diez con IRCT recibieron un trasplante renal con buena evolución, excepto 2 casos. Conclusión: No se encontró diferencia estadística significativa en la presentación clínica o el tratamiento inmunosupresor y la evolución e insuficiencia renal, pero se encontró (p < 0.05) con la presencia de lesiones focales y la evolución a la curación, mientras que las lesiones difusas evolucionaron a insuficiencia renal. Tuvieron mejor pronóstico los pacientes con GNPE y púrpura de Henoch-Schönlein.

Uso de ciclosporina en pacientes pediátricos / Use of cyclosporine in pediatric patients

La ciclosporina (CsA) tiene un papel fundamental en la terapia inmunosupresora de una gran variedad de trasplantes. También se emplea como inmunosupresor de primera o segunda línea en otros padecimientos de origen inmunológico, entre los que destacan: síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico y dermatitis atópica. En este artículo se hace una revisión de la farmacocinética de CsA en pacientes pediátricos, biodisponibilidad de las diferentes formulaciones con énfasis en el monitoreo terapéutico, así como los padecimientos en donde se ha demostrado su utilidad.

Ineficacia de la mostaza nitrogenada en el tratamiento del síndrome nefrótico corticorresistente / Inefficacy of nitrogen mustard in the treatment of corticoresistant nephrotic syndrome

Introducción. En los niños con síndrome nefrótico idiopático corticorresistente (SNCR) se han utilizado diversos tratamientos en base a antimetabolitos como la ciclofosfamida y la mostaza nitrogenada. Este último tratamiento se ha recomendado particularmente en niños con infecciones recurrentes que impiden la indicación de tratamientos prolongados. Material y métodos. Se revisó la respuesta al tratamiento en 10 niños con SNCR que recibieron mostaza nitrogenada durante el período comprendido entre 1988 y 1996. Resultados. Sólo 2 pacientes presentaron remisión del síndrome nefrótico: uno remisión parcial y el otro completa. Dos pacientes presentaron cuadros infecciosos graves (neumonía), en uno de ellos asociado a leucopenia grave. Conclusiones. El tratamiento con mostaza nitrogenada en niños con SNCR no ofrece ventajas aparentes en relación a otros esquemas terapéuticos

Infección de vías urinarias / Urinary tract infections

La infección de vías urinarias es la invasión bacteriana de tejidos que conforman las estructuras urinarias, a cualquier nivel. La mayor importancia de la infección urinaria estriba en que puede evidenciar malformaciones urológicas que potencialmente representan un riesgo de insuficiencia renal crónica terminal. La sintomatología depende del sitio y localización de la infección. El diagnóstico diferencial es de suma importancia. El microorganismo que con mayor frecuencia se encuentra en la infección urinaria es Escherichia coli. Según el criterio de kass, el crecimiento de > 100 mil colonias bacterianas es indicativo de infección, mientras que el crecimiento < 10 mil colonias se considera negativo. Los estudios que se recomienda realizar son: el ultrasonograma renal bilateral de los ureteros y vejiga y el uretrocistograma por sondeo vesical con la aplicación local de medio de contraste. El diagnóstico más preciso se podrá demostrar con otros estudios como: urografía excretora, cistoscopía, gamagrafía renal estática o dinámica con radioisótopos marcados, estudios de urodinamia. El pronóstico depende de la presencia de malformaciones congénitas o adquiridas de las vías urinarias y del parénquima renal. El tratamiento depende de la situación clínica del paciente. Se puede iniciar con trimetoprim-sulfametoxasol, 8 mg/kg/día, en dosis divididas cada 12 horas, o nitrofuranos, de 5 a 7 mg/día, en dosis divididas cada 6 horas. La duración del tratamiento con antibióticos es generalmente de dos semanas

Manejo y tratamiento de la hipertensión arterial en niños / Handling and treatment of arterial hypertension in children

Se define a la hipertensión arterial (HTA) en niños a la elevación sostenida de la presión arterial por arriba del percentil 95 para edad y sexo. La medición de la presión arterial debe formar parte del examen físico completo en niños. La causa más frecuente de HTA en nuestra institución son las glomerulonefritis, seguidas por la uremia terminal de origen desconocido o secundaria a uropatías obstructivas. En Estados Unidos de Norteamerica la etiología más frecuente son la cicatrices renales acompañadas de reflujo vesicouretral y uropatías obstructivas. El diagnóstico etiológico se corrobora con exámenes de laboratorio y gabinete; inicialmente con el examen general de orina, electrolitos, urea, creatinina, ácido úrico y actividad de renina plasmática periférica. Se estudiará el perfil inmunológico si se sospecha la presencia de una glomerulopatía de tipo inmunológico. Asimismo, el ultrasonograma renal y el uretrocistograma por sondeo vesical son importantes en el reflujo vesicoureteral y uropatías obstructivas. El esquema terapéutico con hipotensores y diuréticos se debe individualizar y el uso racional de los mismos depende si predomina una vasoconstricción arteriolar, la hipervolemia, o una combinación de ambas en la patogenia de la HTA. El tratamiento quirúrgico de la HTA se reserva a pacientes que no responden al tratamiento convencional y con aceptables probabilidades de éxito, tales como algunos casos con estenosis grave de la arteria renal, tumoraciones, hipoplasia renal y problemas urológicos quirúrgicos

Complicaciones de la diálisis peritoneal continua ambulatoria en niños con insuficiencia renal crónica / Complications of ambulatory continuous peritoneal dialysis in children with chronic renal failure

Introducción. La diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA) constituye actualmente el tratamiento sustituto más utilizado en pediatría en pacientes con insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) antes de recibir un trasplante renal. Material y métodos. Se revisaron los expedientes clíncos de 56 niños con IRCT en programa de DPCA en el Hospital Infantil de México Federico Gómez durante el período 1991-1995, que tuvieron un tiempo mínimo de diálisis de 3 meses, con el fin de determinar la frecuencia y características de las complicaciones del procedimiento. Resultados. Se instalaron 96 catéteres de Tenckhoff en los 56 pacientes; se utilizó el método estándar de DPCA, con un tiempo promedio del procedimiento de 19.4ñ13 meses. Se observaron 42 complicaciones relacionadas al catéter (infección del túnel y sitio de salida y disfunción principalmente) con una frecuencia de una complicación cada 25.6 meses de diálisis. Asimismo se presentaron 109 complicaciones clínicas, pricipalmente peritonitis: 104 episodios con frecuencia de un episodio cada 10.3 meses (1.16 episodios por paciente por año). Al terminar el estudio, 27 pacientes continuaban en programa de DPCA y en 29 se había suspendido el procedimiento: en 25 por transplante renal, en 2 por transferencia de hemodiálisis y 2 por razones socioeconómicas. Ningún paciente falleció durante el período de estudio. Conclusiones. A pesar de que los niños en programa de DPCA presentan un índice alto de complicaciones atribuidas al catéter instalado y al procedimiento en sí, sólo en un número reducido de casos se observa el fracaso del método de diálisis. Por otro lado, la introducción de los nuevos métodos de conexión-desconexión pueden permitir reducir aún más la frecuencia de las complicaciones, principalmente de tipo infeccioso

Glomerulonefritis secundaria en pacientes con derivación ventrículoauricular y ventrículoperitoneal / Shung nephritis patients with ventriculoatrial and ventriculoperitoneal shunts

La glomerulonefritis por derivación se presenta con escasa frecuencia en niños con derivaciones ventrículoauriculares y ventrículoperitoneales, las cuales se aplican como recurso terapéutico en la hidrocefalia. La glomerulonefritis se asocia a la colonización bacteriana de las derivaciones, con el desarrollo de bacteriemias subsecuentes. La etiopatogenia involucra factores inmunológicos, en presencia del antígeno bacteriano y formación de complejos inmunes circulantes y depósito de los mismos, así como de inmunoglobulinas y componentes del complemento en el endotelio glomerular. El resultado es una glomerulonefritis endocapilar difusa, que puede progresar a uremia terminal si no se corrigen los mecanismo etiopatogénicos. En este trabajo se presentan dos casos de nefritis por derivación y se lleva a cabo una revisión de la literatura

Ciclofosfamida endovenosa en glomerulonefritis rápidamente progresiva / Intravenous cyclophosphamide therapy for rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis

Se estudiaron cuatro pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresivas; dos de ellos con nefrofatía IgA y dos con el tipo idiopático sin depósito de complejos inmunes a nivel glomerular. En todos los casos se evidenció proliferación extracapilar en el 100 por ciento de los glomérulos observados (glomerulonefritis "crescéntica"). Se indicó tratamiento con metilprednisolona endovenosa y prednisona por vía oral asociados a ciclofosfamida por vía endovenosa en dosis mensuales por tres meses. En tres pacientes se observó mejoría notable de la función renal, lo cual permitió descontinuar peritonal en uno de ellos. En dos pacientes se ha mantenido una función renal estable a los 16 y 20 meses de evolución, aunque con persistencia de proteinuria moderada en los dos casos y hematuria en uno de ellos. Un paciente con una proporción inicial alta (75 por ciento) de medias lunas glomerulares fibrosas, no mostró respuesta inicial adecuada y evolucionó progresivamente a insuficiencia renal terminal. Se concluye que en estos casos debe indicarse tratamiento inmunosupresor agresivo en las etapas iniciales de la enfermedad y que el uso de ciclofosfamida endovenosa puede ofrecer las ventajas de su mayor efectividad y menores efectos tóxicos colaterales

Hidrotórax como complicación de diálisis peritoneal continua ambulatoria / Hydrothorax in continuous ambulatory peritoneal dialysis

El procedimiento de diálisis peritoneal continua ambularoria (DPCA) se utiliza cada vez mayor frecuencia en niños con insuficiencia renal crónica terminal; se ha observado que la mayor parte de los pacientes toleran adecuadamente esta forma de tratamiento, observándose pocas complicaciones, la mayoría de las veces de tipo infeccioso. Se describe una niña de diez años de edad, quien desarrolló hidrotórax masivo del lado derecho. Una punción pleural diagnóstica reveló concentración de glucosa en el líquido pleural de 233 mg/dL, en relación a una concentración en sangre de 130 mg/dL, lo cual estableció el diagnóstico. La niña fue transferida a hemodiálisis, observándose cuatro días después resolución del hidrotórax al estudio radiográfico. Sin embargo, cuatro semanas después la niña falleció a consecuencia de hemorragia gastrointestinal masiva. Se discuten las características clínicas, las bases del diagnóstico y los posibles mecanismos patogénicos de esta complicación de la DPCA. Diálisis peritoneal, continua ambulatoria; hidrotórax

La mostaza nitrogenada como terapéutica alternativa en niños con síndrome nefrótico idiopático e infecciones recurrentes / Nitrogen mustard as therapeutic alternative in children with idiopathic nephrotic syndrome and recurrent infections

La imposibilidad de administrar un esquema terapéutico completo de ocho semanas con prednisona en niños con síndrome nefrótico que presentaban episodios infecciosos frecuentes, condujo a ensayar una terapéutica breve, de cuatro días de duración con mostaza nitrogenada I. V. a dosis de 0.1 mg/kg de peso/día. El estudio comprendió 10 niños con síndrome nefrótico: cinco corticoresistentes, uno corticosensible con recaídas frecuentes y otros cuatro que no habían podido terminar un solo ciclo de prednisona. Todos se encontraban en recaída del síndrome nefrótico y habían presentado infección durante siete a 45 días en los seis meses previos al estudio. Estos episodios infecciosos desaparecieron totalmente en seis de los casos durante los seis meses de observación después de aplicar la mostaza nitrogenada y se redujeron notablemente en tres. Solo en uno de ellos no se modificó su situación y falleció por sepsis cinco meses después del tratamiento. Siete casos experimentaron remisión total inmediata que persistía seis meses después, excepto dos de ellos que tuvieron una recaída. Dos casos presentaron remisión parcial inmediata y así continuaban a los seis meses; un solo caso no respondió al tratamiento. Los resultados permiten sugerir que la remisión pudo haber normalizado los niveles séricos de factor B y corregido la capacidad de opsonización o que el agente alquilante haya incrementado la población de linfocitos citotóxicos con la reducción en el índice de infecciones

Deficiencia adquirida del factor IX de la coagulación en un paciente con síndrome nefrótico idiopático / Factor IX acquired deficiency in a patient with idiopathic nephrotic syndrome

Los niños con síndrome mefrótico idiopático presentan habitualmente un estado de hipercoagulabilidad de la sangre. Excepcionalmente se han encontrado casos con tendencia hemorrágica, explicada por la pérdida urinaria de factores de la coagulación de bajo peso molecular. El informe sobre un paciente con síndrome nefrótico idiopático, con tiempo parcial de tromboplastina prolongado, debido a deficiencia del factor IX (factor de Christmas) que se normalizó al remitir la proteinuria, constituye el objeto de esta comunicación

Apendicitis aguda en niños con diálisis peritoneal crónica / Acute appendicitis in children undergoing chronic peritoneal dialysis

Dos pacientes con insuficiencia renal crónica desarrollaron peritonitis bacteriana aguda durante el procedimiento de diálisis peritoneal crónica intermitente. Concomitantemente presentaron signos clínicos de apendicitis aguda. Esta asociación, que puede ser coincidental, no ha sido descrita previamente en niños con diálisis peritoneal crónica. Los estudios histopatológicos revelaron una reacción granulomatosa a cuerpo extraño, secundaria a la presencia de partículas de talco provenientes de los guantes quirúrgicos utilizados durante la aplicación de catéter peritoneal permanente y fueron observadas en ambos apéndices. Hipotéticamente, la peritonitis fue la fuente primaria de la infección y la apendicitis se desarrolló en forma secundaria. Las partículas de talco pudieron ser un factor predisponente local que facilitó la involucración infecciosa del apéndice. Sin embargo, no fue posible demostrar esta relación como causa a efecto. Ambos pacientes se recuperaron con tratamiento quirúrgico y administración de antibióticos

Peritonitis aguda debido a gérmenes poco frecuentes en niños con dialisis peritoneal / Acute peritonitis due to unusual germs in children with peritoneal dialysis

La peritonitis es la complicación más grave que ocurre en niños sometidos a diálisis peritoneal. Su etiología frecuentemente es bacteriana pero en raras ocasiones se involucran otros microorganismos. En el presente artículo se informan tres casos de peritonitis por gérmenes poco usuales, dos de ellos por Alcalígenes adorans y el otro por Candida albicans y se analizan algunos factores que probablemente influyeron en la aparición de la infección